Врожденные пороки развития находятся в цен тре внимания врачей с древних времен., но, несмо тря на их многовековую историю, многие аспекты этиологии и патогенеза врожденных пороков раз вития человека до сих пор недостаточно изучены. Врожденные пороки развития определяются как стойкие морфологические изменения, которые вы ходят за пределы структурных изменений членов или частей органов и нарушают их функцию.К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повтор кого возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» при чина - комплексное взаимодействие многих не больших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% ано малнй имеют чисто генетические причины
К причинам возникновения аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной ночки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий. Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери. Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами. Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца.
Б Негмаджанов, Ф Остонакулова, М Маматкулова, Ф Ганиев, В Ким, Э Шопулатов
Изучены особенности регрессии врожденного гидронефроза в зависимости от его стадии и сроков наблюдения в отдаленном периоде после коррегирующих пластических операции в области лоханочно-мочеточникового сегмента у 81 детей, в возрасте от 1года - до14 лет, с I, II и III стадией врожденного гидронефроза с одной (53) и с обеих сторон (28), без послеоперационных осложнений. У больных с I стадией врожденного гидронефроза через 3-6 месяцев после операции, наблюдалась быстрая регрессия врожденного гидронефроза. Ренально - кортикальный индекс полностью нормализовался, тогда как у больных с II стадией врожденного гидронефроза тенденция к регрессии резко замедляется. Уменьшение ренально-кортикальный индекс до нормальных показателей наблюдались лишь через 1-2 года. При III стадии врожденного гидронефроза показатели ренально-кортикальный индекс в отдалённом периоде уменьшается не более чем на 40 %, а через 3 года на 50% по сравнению с показателями дооперационного периода. Мы ни в одном случае при III стадии врожденного гидронефроза не отметили сокращения размеров чашечно-лоханочной системы до уровня, соответствующего здоровому органу, не зависимо от сроков операции.
Сравнительные исследования врожденного гидронефроза до - и в отдаленном периоде после операции показали, что степень и интенсивность уменьшения размеров чашечно-лоханочной системы была тем выше, чем меньше были её исходные размеры. Полученные данные говорит о необходимости ранней диагностики врожденного гидронефроза и выполнении оперативных коррекций в ранние сроки заболевания.
Цель: определение частоты встречаемости зубочелюстных аномалии у детей с врожденной кривошеей в зависимости от возраста Материал и методы: частоту’ встречаемости зубочелюстных аномалий изучали на основании клинического наблюдения 457 детей в возрасте от 3-х до 16 лет. проводились детальные клинические, антропометрические, фотометрические, рентгенологические и электромиографические исследования, которые позволили выявить детали морфологических и функциональных отклонений зубочелюстной системы у обследованных больных. Результаты: установлена прямая корреляционная связь частоты зубочелюстных аномалии у детей со степенью тяжести основного заболевания. Как показывает анализ состояния зубочелюстной системы, ортопеды-травматологи почти не обращают внимания на изменения и осложнения со стороны зубов и челюстей, что и становится основной причиной плохих результатов Выводы: в Республиканском детском ортопедическом центре необходимо организовать ортодонтическую помощь для детей с кривошеей как до. так и после хирургического вмешательства.
Изучено влияние генетических факторов на формирование врожденных пороков развития. Установлено, что на проявление врожденных пороков развития влияют возраст супругов, эндогамность браков и наследственная отягощенность со стороны родственников супругов
В настоящей статье проведено эпидемиологическое исследование по изучению распространения врожденных пороков развития (ВПР) и врожденных зубочелюстных аномалий (ВДА) в Навоийской области за период с 2005 по 2009 год точнее. Было показано, что CDA встречается с более высокой частотой, чем другие CPM. Такие врожденные аномалии развития, как врожденный порок сердца и синдром Дауна, были наиболее распространенными патологиями CPM
С Сулейманов, Ш Якубов, М Суюнова, А Нуритов, Б Бадриддинов, С Давлетова
Частота и распространенность рожде-ния детей с врожденной расщелиной губы и нёба. Врожденная расщелина верхней губы и нёба (ВРГН) в структуре врожденных аномалий развития челюстно-лицевой области по частоте занимает первое место, а среди всех видов врож-денных аномалий 4-7 место и относятся к наибо-лее тяжелым порокам развития, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям (В.И. Исмайло-ва, 2000; Jr. Coleman, 2001; Ад.А. Мамедов, 2002; Г.И. Очнева, 2002; А. Хемприх, 2002; С.Ш., Мурзабаева, 2004; В.В. Сутулов, 2006, И.В. Дворяковский, 2007; А.Ю. Кугушев, 2012; О.В. Нелюбина, 2012).
Нами была изучена оценка значимости различных факторов риска рождения ребенка с врожденными аномалиями развития на территории Бухарской области. Предложена методика рационального формирования групп риска среди беременных, что позволит повысить уровень своевременной диагностики врожденных аномалий развития и снизить перинатальную и младенческую смертность в Бухарском регионе. Факторами риска оказались фолиеводефицитное состояния (24,9%), дефицит витамина Д (9,8%), дефицит цинка (12,9%) и хронические йододефицитные состояния (7,5%). По ходу анализа выявлены внутриутробные аномалии плода (ВУАП) нервной системы (34.03%). второе место заняли множественные врожденные пороки развизия -(19,9%), третье ВУАП системы кровообращения (2,27%).
На базе 2-клиники Самаркандского государственного медицинского института проведен анализ лечения 122 пациентов с различными видами врожденных расщелин верхней губы и неба. В результате проведенных исследований выявлено, что врожденные расщелины верхней губы и нёба встречаются в сочетании с аномалиями развития других органов. Основными из них были- короткая уздечка губ и языка у 76 пациентов, низкий индекс массы тела у 97, деформация позвонка у 6, косолапость у 19, врожденное плоскостопие у 5, врожденная дисплазия тазобедренного сустава у 2, дефекты развития мочевыделительной системы у 19, пренатальная энцефалопатия у 46, врожденная мышечная недостаточность у 15 детей.
Анализ проведенного исследования показал, что для достижения высокого уровня медицинской помощи детям с данной патологией требуется четкая и единая, взаимосвязанная тактика всех специалистов, участвующих в лечении ребенка с врожденной расщелиной губы и нёба.
В настоящей статье проведено эпидемиологическое исследование по изу-чению распространения врождённых патологий развития (ВПР) и расщелин ве-рхней губы и нёба (РВГН) в Бухарской области за период с 2005 по 2009 годы. Детально
охарактеризованы частоты рождаемости детей с отмеченными пато-логиями. Было показано, что РВГН встречается с более высокой частотой, чем другие ВПР. Такие врожденные аномалии развития, как врожденный порок сер-дца и синдром
Дауна были наиболее распространенными патологиями ВПР.
Приводятся данные о длине передне-задней оси (ПЗО) 302 здоровых глаз детей с гиперметропией от 0,5 до 3,0 дптр в сравнении с ПЗО 109 детей (109 глаз) с односторонней врожденной катарактой и 90 детей (132 глаза) с врожденной глаукомой в возрасте от 1 мес до 15лет. При длительном наблюдении за ростом ПЗО и рефракцией в глазах с артифакией в части случаев отмечается тенденция к миопизации (3—7 %), что требу- „ ет дополнительных исследований патогенеза этого процесса и учета при вычислении оптической силы интраокулярной линзы. Анализ данных возрастного прироста ПЗО глаз с врожденной глаукомой выявил совпадение со среднестатистическими показателями при развитой и далекозашедшей стадиях заболевания, тогда как при терминальной и далекозашедшей глаукоме (у детей от 2 до 3 лет) полученные данные достоверно превышали ранее опубликованные значения.
По данным ВОЗ частота рождения детей с врожденной расщелиной верхней неба в мире со-ставляет в среднем 0,5-1,5 на 1000 новорожден-ных. Несмотря на обязательный комплекс меро-приятий, проводимых в раннем возрасте, у взрос-лых пациентов с врожденной расщелиной неба выявляются тяжелые морфологические и функци-ональные нарушения, которые грубо нарушают эстетику, фонетику, функции жевания и глотания [8]. Врожденная расщелина неба является распро-страненным мультифакторным пороком и зани-мает ведущее место среди всех врожденных по-роков развития человека. По данным специали-стов врожденная патология челюстно-лицевой области занимает 3-5 место среди всех врожден-ных пороков развития человека и в среднем рож-дается один ребенок с расщелиной неба на 600-1000 новорожденных [5].
Приводятся данные о длине передне-задней оси (ПЗО) 302 здоровых глаз детей с гиперметропией от 0,5 до 3,0 дптр в сравнении с ПЗО 109 детей (109 глаз) с односторонней врожденной катарактой и 90 детей (132 глаза) с врожденной глаукомой в возрасте от 1 мес до 15лет. При длительном наблюдении за ростом ПЗО и рефракцией в глазах с артифакией в части случаев отмечается тенденция к миопизации (3—7 %), что требу- „ ет дополнительных исследований патогенеза этого процесса и учета при вычислении оптической силы интраокулярной линзы. Анализ данных возрастного прироста ПЗО глаз с врожденной глаукомой выявил совпадение со среднестатистическими показателями при развитой и далекозашедшей стадиях заболевания, тогда как при терминальной и далекозашедшей глаукоме (у детей от 2 до 3 лет) полученные данные достоверно превышали ранее опубликованные значения.
Резюме. Изучалось стоматологическое состояние полости рта детей и подростков с зубочелюстными аномалиями на фоне бронхиальной астмы у 225 пациентов. Из них 180 с зубочелюстными аномалиями и деформацией страдающих бронхиальной астмой, и 45 пациентов без соматической патологии в возрастные категории 6-9 лет, 10-13 лет и 14-18 лет. В процессе клинического исследования, изучены состояние твердых тканей зуба, тканей пародонта и слизистой оболочки полости рта, биохимический состав ротовой жидкости.морфологические параметры челюстной лицевой области, а также частота зубочелюстных аномалий и деформаций. Оценено клинико-функциональное и биохимическое состояние полости рта у детей и подростков с зубочелюстными аномалиями на фоне бронхиальной астмы. Также, для дельнейшего продолжения этапов исследования для определения морфофункциональной эффективности ортодонтических съемных и несъемных аппаратов, проведено изучение гигиенического состояния и биохимического состава ротовой жидкости детей и подростков.
Дистальная окклюзия одна из наиболее распространенных форм зубочелюстных аномалий, сопровождающаяся функциональными изменениями со стороны жевательных мышц. Кроме того, у взрослых пациентов дистальная окклюзия, как правило, сочетается с дефектами зубных рядов. Вопросам диагностики и лечения пациентов с дистальной окклюзией в сочетании с патологией жевательных мышц всегда уделялось большое внимание. Ортодонтическое лечение базируется на своевременной диагностике ранних форманомалий, позволяющих предотвратить проблему и обеспечить нормальное развитие зубочелюстной системы ребенка. Зубочслюстныс аномалии формируются с малозаметных симптомов и по мере роста ребенка, приобретают вид сложной сформированной аномалии, которая требует многолетнего трудоемкого и дорогостоящего ортодонтического лечения. Обеспечение условий для гармоничного роста и развития ребенка - главная задача в детской стоматологии. Функциональные аппараты, влияющие на изменение роста челюстей, мышечное окружение зубных дуг, играют важную роль в лечении зубочелюстных аномалий. В последние годы с развитием функционального направления в лечении зубочелюстных аномалий появились новые стандартные функциональные аппараты — трейлеры, LM-активаторы, миобрейсы. Эти аппараты позволяют нормализовать положение зубов и способствуют ранней коррекции аномалий зубочелюстной системы. Функциональные аппараты тренируют мышцы челюстно-лицевой области, способствуют нормализации функций зубочелюстной системы, оптимизируют формирование зубочелюстной системы в процессе роста и развития челюстей. Все это, в свою очередь, обеспечивает стабильность результатов лечения. Твин-блок Кларка применяется для коррекции II и III класса окклюзии, нормализации функций зубочелюстной системы.
Малые аномалии сердца - гемодинамически малозначимые анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы, но он является генерализованным и прогрессирующим с воз¬растом процессом. Уточнена структура малых аномалий и нарушений сердечного ритма в детской популяции при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца. Впервые выявлены факторы риска в развитии малых аномалий и особенности вегетативной регуляции сердечного ритма. Исследования показали, что у 11 (47,8%) детей с пролапсом митрального клапана значение конечного диастолического диаметра левого желудочка было более 75%, что выше, чем у детей с дополнительными структурами в полости левого желудочка, и значительно выше по сравнению с размером внутреннего диаметра левого желудочка в контрольной группе. Было обнаружено, что наиболее часто обнаруживаемыми незначительными аномалиями левого желудочка являются: аномально расположенные хорды левого желудочка, дополнительные хорды и пролапс митрального клапана.Внутрисердечная гемодинамика у детей с незначительными аномалиями сердца характеризуется постоянными изменениями систолической и диастолической функций левого желудочка, что может быть вызвано адаптивной перестройкой внутрисердечной гемодинамики.
В Самаркандский филиал Детской Хирургии ПСРПМХП в период с 2000 по 2010 г. госпитализировано 62 пациента в возрасте от 10 месяцев до 17 лет с врожденными аномалиями мочеточниково-лоханочного перехода (КАПМС) и мочекаменной болезнью (МК). Больным с нарушениями уродинамики проводились магнитно-резонансная томография (МРТ) и мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). Всем больным выполнена открытая или нефротоксическая пельвиолитотомия. В этом аберрантном сосуде лоханочно-мочеточникового соустья (ЛМС) обструкция выявлена у 40, эмбриональная спайка ЛМС - у 11, стеноз ЛМС - у 4, клапан МФО - у 4 больных. У 3 больных с необратимыми деструктивными изменениями почечной ткани, сопровождающимися полным отсутствием функции, была проведена нефруретерэктомия. С помощью МРТ и МСКТ в дооперационном периоде выявляют ХАУПС, что определяет объем оперативного вмешательства. Своевременная хирургическая коррекция аномалий МПМ позволяет предотвратить развитие рецидивных камней в почках.
А Шамсиев, Д Атакулов, Ж Шамсиев, Ш Комилов, Э Данияров
Врожденные аномалии у детей является важнейшей медико-социальной проблемой в здравоохранении. Многие из детей с пороками развития умирают в первые месяцы и годы жизни, а большинство оставшихся в живых нуждаются в постоянной медицинской и социальной помоши.
Ж Ризаев, К Нурмаматова, С Исмаилов, Д Дусмухамедов, К Мирзараксимова
Мы обследовали 988 детей в возрасте от 3 до 6 лет, проживающих в Хорезмской области, и контрольную группу из 150 детей Ташкента. Для обследования детей применялись следующие методы: клинико-анамнестические, согласно анализу физического осмотра и первичной медицинской документации, а также инстументальные методы исследования. По результатам нашего исследования небольшие аномалии развития и врожденные дефекты органов и систем выявляют у детей в экологически неблагополучных регионах в 3 раза чаще, чем у их сверстников в экологически безопасном регионе, грудная клетка и позвоночник (50,3%) характеризуются высокой частотой сочетаний различных фенотипических и врожденных морфогенетических варианты развития кожи (96,2%), неба (81,6%), конечностей и суставов (77,5%).
Аннотация. Проведён ретроспективный анализ медицинских карт стоматологического больного 115 детей в возрасте от 3 до 6 лет, получающих лечение в Клинике ФГБОУ ВО КубГМУ М3 РФ. В результате анализа установлено, что распространенность кариеса составила 77,39%, а интенсивность - 4,26. 22,6% детей имели признаки катарального гингивита легкой степени тяжести. Индекс гигиены полости рта (ГИ) составил 1,78 (среднее значение), что соответствует удовлетворительному уровню. У 22,61% пациентов имелись аномалии положения зубов, у 55,65% - аномалии зубных рядов, у 57,39% -аномалии окклюзии. В 41,74% выявлена вторичная адентия, вследствие осложнений кариеса. Аномалии уздечек губ и языка были выявлены у 17,39% из 115 детей.
В 2018-2019 it. среди 6-18-летних 642школьниковпроживающих в г. Бухаре, были определены зубочс-люстные аномалии и деформации, а так же распространение височно-нижнечелюстных заболеваний, вызванных ими. Зубочелюстные аномалии и деформации среди дегей юрода Бухары наблюдались с частотой 57,5%, из которых 36.4% составляли зубочелюстные аномалии. Из 642 обследованных нами детей у 298 были выявлены вредные привычки, в том числе у 52 (8,1%) летей-нарушение дыхания через рот и у 67 (10,4%) детей-нарушение произношения.
Высокая частота сочетания таких симптомов как искривление перегородки носа (ИПН), зубочелюстные аномалии (ЗЧА),
высокое стояние неба, уменьшение горизонтальных и вертикальных размеров полости носа объединены и названы
риномаксиллярным (ортодонторинологическим) симптомокомплексом Хасанова С.А. У больных с симптомокомплексом Хасанова С.А. показано оперативное вмешательство - септумоперация с кристосутуротомией. Слизисто-надкостничный лоскут отслаивают, хрящ отделяют от дна полости носа и отодвигают в противоположную сторону. При этом носовой гребень небного отростка верхней челюсти становится обозримым и его удаляют желобоватым долотом (кристотомия). Производят
сутуротомию sutura palatina mediana костного неба глубиной от 2 до 5 мм, шириной до 3-4 мм в виде трехгранного желоба.
Наш опыт показывает что, у больных с симптомокомплексом Хасанова С.А. после хирургической коррекции перегородки носа и остеотомии носового гребня небного отростка верхней челюсти ортодонтическое раскрытие небного шва происходит в несколько раз быстрее, уменьшаются рецидивы аномалии со стороны зубочелюстной системы.
Оценка окклюзионных контактов и определения жевательной эффективности путем анализа окклюзии у детей с ранней потерей молочных зубов, с помощью компьютерного анализа. Материал и методы: исследование проводилось у школьников г. Ташкента в возрасте от 6 до 9 лет В течение года были обследованы 47 учеников, из них 19 (40,4%) девочек и 28 (59.6%) мальчиков. У 17 пациентов был мезиальный, у 15-дистальный прикус, у 8 имелось глубокое резцовое перекрытие, у 7 - дизокклюзня. Для исследования окклюзии зубного ряда использовали два метода анализа окклюзиограммы. Результаты: клеевая основа лейкопластыря не только требует больше временных и мануальных затрат от врача, доставляет дискомфорт пациенту: но и нуждается в создании дополнительных условий сканирования: фиксации на листе бумаги и покрытии пищевой плёнкой окклюзиограммы. Ввиду7 гладкой поверхности и меньшего объёма окклюзиограммы с основой на кальке не требовали дополнительных условий при сканировании и не вызывали дискомфорта у пациентов. Наибольшей чёткостью обладали окклюзиограммы. снятые с помощью артикуляционной бумаги Bausch 40 мкм. Выводы: у пациентов с частичной вторичной адентией. аномалиями положения отдельных зубов и аномалиями прикуса наблюдается уменьшение площади окклюзионных контактов зубных рядов, причем наибольшее снижение зарегистрировано у лиц с аномалиями прикуса - на 24,76%.
Р Нигматов, И Нигматова, М Нодирхонова, Н Абдуллаева, Н Абдуганиева
Повышение эффективности ортодонтического лечения у пациентов с нарушениями речи при вертикальных аномалиях зубочелюстной системы за счет комплексного применения программ профилактики и миофункциональных аппаратов LM-активаторов.
Материал и методы: под наблюдением были 58 детей в возрасте от б до 9 лет с ранним сменным прикусом с вертикальными аномалиями зубочелюстной системы и нарушением речи, которых разделили на 2 группы в зависимости от возраста: 1-я группа - 32 ребенка 6-9 лет с ранним сменным прикусом. 2-я -26 детей с поздним сменным прикусом (10-14 лет) Результаты: после использования ЛМ-активатора в 70% наблюдений аномалии прикуса нивелируются, и окклюзия соответствует возрастной норме, последующее ортодонтическое лечение не требуется. Лечение LM-активатором было более успешным у пациентов, которые также выполняют лечебную гимнастику. В случаях некариозных поражений зубов и множественного кариеса LM активаторы имеют преимущества перед другими аппаратами в связи с отсутствием продолжительного непосредственного контакта металлических или пластмассовых деталей аппарата с эмалью зубов. Выводы: лечение нужно начинать в период сменного прикуса, во время прорезывания первых постоянных зубов, так как нормализация вектора роста челюстей наиболее эффективно поддается коррекции именно в этом возрасте.
И Нигматова, Р Нигматов, М Нодирхонова, М Мавлянова